Un grupo de investigadores de la Universidad Técnica de Múnich (Alemania), en colaboración con un equipo internacional, ha descubierto que la fibrosis quística provoca cambios en el sistema inmunitario en etapas tempranas de la vida, presumiblemente incluso en recién nacidos. Estos cambios provocan inflamaciones frecuentes y no se ven afectados por los fármacos dirigidos a la producción alterada de moco, publica Europa Press.
La fibrosis quística está causada por mutaciones genéticas hereditarias que alteran o detienen la producción de la proteína CFTR. Las vías respiratorias son las más afectadas. Allí, la mucosidad se vuelve tan viscosa que patógenos como las bacterias no pueden eliminarse al toser. El resultado suele ser un ciclo mortal de infección e inflamación.
En los últimos años, los médicos han empezado a utilizar las llamadas terapias moduladoras de CFTR para mejorar la función de la proteína. Esto reduce la formación de mucosidad y mejora notablemente la calidad de vida de los afectados. Sin embargo, los estudios clínicos demuestran que la inflamación de las vías respiratorias sigue siendo frecuente. En los pacientes de edad avanzada, el deterioro de la función pulmonar parece imparable.
La investigación actual pretende descubrir procesos adicionales en la fibrosis quística. “En concreto, hemos estudiado cómo se comporta el sistema inmunitario en la fibrosis quística antes de que se inicie el ciclo de infección e inflamación”, ha explicado el profesor Nikolai Klymiuk, de la Universidad Técnica de Múnich (TUM), que forma parte del equipo internacional que ha publicado recientemente un estudio sobre la fibrosis quística en ‘Science Translational Medicine’.
Células inmunitarias inmaduras en muestras de sangre de niños
Los investigadores descubrieron que en muestras de sangre de niños con fibrosis quística y material biológico de cerdos con el mismo defecto genético, ciertas células del sistema inmunitario innato son inmaduras. Esto las hace menos eficaces en la lucha contra las bacterias.
Los cerdos con fibrosis quística también mostraron un mayor número y una composición significativamente alterada de células inmunitarias en los pulmones al nacer. El gran parecido entre los sistemas inmunitarios de cerdos y humanos sugiere que este hallazgo probablemente también se aplique a los pacientes humanos.
Según los autores, una posible explicación de los cambios en el sistema inmunitario podría ser una especie de “programa de emergencia”. Este programa estimula al organismo a producir un gran número de células inmunitarias de forma especialmente rápida o durante un periodo de tiempo más largo. Una consecuencia es la formación de células inmunitarias inmaduras, que podrían contribuir al ciclo mortal de infecciones e inflamación de la fibrosis quística: aunque las células inmunitarias están presentes en los pulmones, son ineficaces y causan daños en el tejido pulmonar sin prevenir las infecciones a largo plazo.
Dado que las células inmunitarias suelen producir solo cantidades muy pequeñas de CFTR, el equipo de investigación cree que la influencia de la fibrosis quística en el sistema inmunitario es indirecta. Esto podría explicar por qué las reacciones inmunitarias defectuosas no pueden tratarse bien con nuevas terapias moduladoras de CFTR.
Los cambios no se deben a infecciones freecuentes
“Aún no sabemos exactamente por qué las células inmunitarias de la fibrosis quística presentan tales cambios. Sin embargo, podemos demostrar que se producen al principio de la vida. Luego persisten a lo largo de la vida”, ha indicado Nikolai Klymiuk,.
Según el investigador, aunque se conocían células inmunitarias alteradas en muestras de sangre de adultos con fibrosis quística, se veían como consecuencia de las numerosas infecciones.
“Para que los enfermos de fibrosis quística puedan vivir sin síntomas, probablemente tengamos que abordar la enfermedad a varios niveles. Esperamos que nuestro trabajo nos ayude a comprender mejor las causas del sistema inmunitario defectuoso y a corregirlas en el futuro”, ha finalizado Klymiuk.
